血友病

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，是由于基因突变，导致凝血因子Ⅷ （FⅧ）（血友病A）或凝血因子Ⅸ（FⅨ）（血友病B）缺乏，所致的遗传性出血性疾病。

我国血友病的患病率为2.73/100000人口，主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等，是一种典型的孤儿病。这类患者如果没有早期接受预防性凝血因子的治疗，出血性关节病变致畸、致残的发生率为100%。

来自郑州的孙某就是这样一名血友病患者。孙某是家中唯一男孩，自幼诊断甲型血友病，虽然患病，他依然坚强乐观，工作成绩突出，但血友病引起的关节病变给他的生活带来了很大困扰，他期望正常的生活，也不想成为家庭的负担，所以通过互联网找到天津医科大学第二医院血液科寻求帮助。

医大二院血液科团队在白洁主任的带领下，帮助孙某加入了《血友未“莱”，“士”半功倍》援助项目，减轻了患者经济负担和思想负担，为其树立更强大的康复信心。同时，血液科团队，依托医大二院多学科联动治疗的优势，联合骨科王凯主任医疗团队，共同制定了一套周密的术前、术中、术后计划。

血友病患者预防出血的控制可以说是“多一分则溢，少一分则亏”，只有通过合理的个体化方案，进行预防性凝血因子的输注，才能避免手术大出血的风险。

通过血液科、骨科、麻醉科及手术室医护人员的共同努力，近日，于天津医科大学第二医院为孙某成功实施“左膝关节置换术”手术。手术当日下午，王凯主任和杨亚林医生即到血液科病房查看患者，细心指导该患者注意事项，活动配合，摆放体位，甚至连冰敷位置都交代护士要注意。术后3天患者未出现明显出血症状，患者局部膝关节活动逐渐恢复，骨科医生为其拔除伤口引流管。患者向自己期待的光明道路又迈进一大步。

未来天津医科大学第二医院还会救助更多血友病患者！通过多学科的联动，应用世界先进的技术和理念，解除患者出血性关节疾病的痛苦，让更多的血友病患者逐步过上“正常人”的美好生活，让血友病患者的奔跑不再是奇迹！